A anemia é uma condição patológica que normalmente indica a presença de alguma doença basilar. Dentre elas, a anemia aplástica, é uma condição clínica de baixa incidência, as causas são desconhecidas e os sinais clínicos não são evidentes. As mutações na enzima telomerase são consideradas causas que levam ao aparecimento da patologia, logo a compreensão dos distúrbios que acometem a telomerase e os telômeros são de extrema relevância. Nessa conjuntura, o objetivo geral é avaliar qual o papel da telomerase na anemia aplástica. O presente estudo se trata de uma revisão narrativa (RN), na qual constitui uma análise dos documentos disponíveis acerca do tema definido, foram usadas as seguintes bases de dados: PubMed (National Library of Medicine), BVS (Biblioteca Virtual em Saúde) e Sciencedirect, incluindo no estudo, artigos publicados no idioma inglês, português e espanhol entre os anos de 2017 a 2022. A análise dos determinados artigos indica que determinadas mutações que acometem a enzima telomerase e os telômeros são determinantes para o desenvolvimento de determinadas telomeropatias, como a anemia aplástica. Foram identificados que os pacientes com Telômeros encurtados, possuem genes patogênicos que estão associados a telomerase, e esses comprometem a regulação da enzima, além disso o encurtamento dos telômeros causa a falência da medula óssea e imunodeficiência nos pacientes. Dessa forma, a anemia aplástica é uma doença considerada rara e de alta letalidade, os estudos acerca dos aspectos etiológicos ainda são escassos principalmente a relação das alterações da telomerase e dos telômeros com o surgimento da doença, sendo de extrema importância o desenvolvimento de pesquisas sobre a temática.