A Leucemia Linfocítica Aguda (LLA), forma de leucemia em que há maior frequência de manifestação de sintomas reumatológicos, apresenta-se inicialmente com dor osteomuscular, com inflamação articular aguda ocorrendo em 10-62% dos casos. A AIJ (Artrite Idiopática Juvenil), por sua vez, que pode ser subdividida em subtipos, de acordo com o padrão de acometimento, é uma doença autoimune idiopática crônica. Tendo em vista o fato de que essas duas doenças cursam com manifestações musculoesqueléticas em comum, mas com tratamentos distintos, é de grande importância diferenciá-las para instituição de terapêutica específica e precoce. Este trabalho apresenta uma revisão da literatura com o objetivo de estabelecer o diagnóstico diferencial entre essas duas doenças. Os descritores utilizados para a busca de artigos foram “leucemia” e “artrite idiopática juvenil”. Foi realizada uma revisão narrativa da literatura com buscas nas bases de dados MEDLINE, LILACS, IBECS e CUMED, indexadas na plataforma BVS. Foram obtidos vinte e dois resultados, dos quais sete foram selecionados. Ademais, o descritor “AIJ” foi utilizado na consulta à Revista Brasileira de Reumatologia, via SCIELO, o que resultou num total final de vinte e três artigos, dos quais apenas um foi selecionado, totalizando 8 estudos empregados no presente trabalho. Observou-se pelos dados coletados que é importante usar de forma consciente as diversas ferramentas (laboratoriais, radiológicas e dados clínicos), somando as evidências encontradas em cada esfera, tornando possível diferenciar adequadamente ambas as patologias e iniciar o mais rápido possível o tratamento correto.