INTRODUÇÃO: A SÍNDROME DE RETT (SR) É UMA DESORDEM SEVERA NO DESENVOLVIMENTO NEUROLÓGICO, TRATA-SE DA SEGUNDA CAUSA MAIS COMUM DE DEFICIÊNCIA INTELECTUAL GRAVE. É MAIS PREVALENTE NO SEXO FEMININO E SUA PRINCIPAL CAUSA ESTÁ RELACIONADA À MUTAÇÃO DO GENE MECP2, QUE ESTÁ SITUADO NO CROMOSSOMO X. AS CRIANÇAS ACOMETIDAS POR ESSA SÍNDROME GERALMENTE DESENVOLVEM SINTOMAS POR VOLTA DOS 7 A 18 MESES DE VIDA, APÓS PASSAM A APRESENTAR REGRESSÃO NAS HABILIDADES COGNITIVAS, SOCIAIS E MOTORAS. COMO SE TRATA DE UMA DOENÇA RARA, POUCO SE SABE A RESPEITO DO PROGNÓSTICO A LONGO PRAZO E EXPECTATIVA DE VIDA, O QUE SE SABE É QUE A GRANDE MAIORIA DAS CRIANÇAS SOBREVIVEM ALÉM DOS 10 ANOS DE IDADE. A MORTE DESSES PACIENTES GERALMENTE OCORRE SECUNDARIAMENTE A UM QUADRO INFECCIOSO, E NÃO SÃO RARAS AS MORTES SÚBITAS DURANTE O SONO. OBJETIVOU-SE COM ESSE ESTUDO REALIZAR UMA REVISÃO DE LITERATURA PARA CONHECER O PAPEL DO ENFERMEIRO NA IMPLEMENTAÇÃO DA EDUCAÇÃO CONTINUADA SOBRE A SÍNDROME DE RETT, DESENVOLVENDO UM FOLDER EXPLICATIVO, COMO INSTRUMENTO DE EDUCAÇÃO EM SAÚDE, VISANDO PROMOVER A IDENTIFICAÇÃO DOS SINTOMAS PRECOCEMENTE. ESTA PESQUISA SURGIU DURANTE O DESENVOLVIMENTO DO PROJETO DE ATIVIDADE PRÁTICA SUPERVISIONADA, NA DISCIPLINA DE PRÁTICA CLINICA E PROCESSO DE CUIDAR DA SAÚDE DA MULHER, CRIANÇA E ADOLESCENTE, DURANTE A GRADUAÇÃO DE ENFERMAGEM. A METODOLOGIA APLICADA CONSISTIU DE UMA REVISÃO DE LITERÁRIA, COM PESQUISAS BIBLIOGRÁFICAS NA SCIELO, NO PERÍODO DE 2011 A 2021 E O IDIOMA UTILIZADO FOI O PORTUGUÊS. APÓS FOI DESENVOLVIDO UM FOLDER NO PROGRAMA DA MICROSOFT WORD COM OS PRINCIPAIS SINTOMAS E ORIENTAÇÕES QUE ABORDE O ASSUNTO EM QUESTÃO, PARA SER UTILIZADO COMO INSTRUMENTO DE ORIENTAÇÃO PARA OS ENFERMEIROS DE PUERICULTURA NA UNIDADES BÁSICAS DE SAÚDE (UBS) E DA ESTRATÉGIA DE SAÚDE DA FAMÍLIA (ESF), QUE ATUAM DIARIAMENTE COM CRIANÇAS E NECESSITAM CONHECER SOBRE A PATOLOGIA. RESULTADOS: O ENFERMEIRO DEVE TER CONHECIMENTO TEÓRICO CIENTÍFICO PARA CONSEGUIR IDENTIFICAR PRECOCEMENTE OS SINAIS EVIDENTES DA SR, SENDO ESTE O PROFISSIONAL QUE ACOMPANHA POR MAIS TEMPO ESSA CRIANÇA, TAL CONHECIMENTO TEM IMPORTÂNCIA SIGNIFICATIVA NA INVESTIGAÇÃO E NA OBSERVAÇÃO MINUCIOSA DIANTE DA AVALIAÇÃO CLÍNICA E DA ASSISTÊNCIA DESTINADA A FAMÍLIA E A CRIANÇA. O ENFERMEIRO DEVE SABER ORIENTAR OS PAIS NO QUE DIZ RESPEITO À INTERAÇÃO SOCIAL E AOS CUIDADOS NECESSÁRIOS NO QUE SE REFERE AO ACOMPANHAMENTO E O TRATAMENTO ADEQUADO. CONCLUSÃO: COM O CONHECIMENTO DA SR É POSSÍVEL PRESTAR UMA ASSISTÊNCIA ADEQUADA, AS CRIANÇAS E SEUS FAMILIARES, CONTRIBUINDO PARA UMA MELHOR QUALIDADE DE VIDA E CUIDADO, APRIMORANDO AS PRÁTICAS ASSISTENCIAIS REALIZADA PELO ENFERMEIRO E SUA EQUIPE.