A Doença de Still é a forma sistêmica da Artrite Idiopática Juvenil (AIJ). Trata-se de uma patologia inflamatória crônica, com envolvimento de uma ou mais articulações e presença de picos febris por mais de duas semanas. Ainda não tem etiopatogenia esclarecida e sua prevalência global é estimada entre 16-150 casos a cada 100.000 crianças. O presente caso relata a história clínica de uma paciente do sexo feminino, de sete anos de idade, acometida pela doença, que realizou terapia que incluía, além de outras medicações, o uso do agente biológico tocilizumab (anti-interleucina 6). O uso de tocilizumab no tratamento da forma sistêmica da AIJ já tem sido relacionado ao bom controle da doença a longo prazo. O trabalho em questão tem como objetivo descrever o controle bem-sucedido da doença com o tocilizumab, destacando a importância do diagnóstico diferencial para a identificação das formas de AIJ.