O presente relato trata de um caso de uma paciente do sexo feminino, 1 ano e 2 meses, internada no
Hospital Universitário Alcides Carneiro (HUAC) em Campina Grande para investigação de quadro de
febre intermitente e perda de peso, sendo diagnosticada com Síndrome Hemofagocítica. A Síndrome
Hemofagocítica (SHF) caracteriza-se por inflamação generalizada, associada à secreção exagerada de
citocinas pró-inflamatórias e ativação descontrolada de macrófagos e linfócitos T. Ela pode ser
primária ou secundária a infeções, neoplasias ou doenças reumatológicas. No contexto de doenças
reumatológicas, a síndrome de ativação macrofágica é particularmente comum em doentes com Artrite
Idiopática Juvenil (AIJ), causando dificuldade em distinguir a SHF e agudização de AIJS, dado que
têm uma apresentação clínica semelhante. Este caso permitirá uma discussão que auxiliará no
diagnóstico diferencial através de uma revisão dos achados clínicos, laboratórios e histopatológicos da
SHF, possibilitando, assim, uma estratégia terapêutica adequada para um melhor prognóstico.