O presente relato trata de um caso de uma paciente do sexo feminino, 1 ano e 2 meses, internada no Hospital Universitário Alcides Carneiro (HUAC) em Campina Grande para investigação de quadro de febre intermitente e perda de peso, sendo diagnosticada com Síndrome Hemofagocítica. A Síndrome Hemofagocítica (SHF) caracteriza-se por inflamação generalizada, associada à secreção exagerada de citocinas pró-inflamatórias e ativação descontrolada de macrófagos e linfócitos T. Ela pode ser primária ou secundária a infeções, neoplasias ou doenças reumatológicas. No contexto de doenças reumatológicas, a síndrome de ativação macrofágica é particularmente comum em doentes com Artrite Idiopática Juvenil (AIJ), causando dificuldade em distinguir a SHF e agudização de AIJS, dado que têm uma apresentação clínica semelhante. Este caso permitirá uma discussão que auxiliará no diagnóstico diferencial através de uma revisão dos achados clínicos, laboratórios e histopatológicos da SHF, possibilitando, assim, uma estratégia terapêutica adequada para um melhor prognóstico.
