Descrita pela primeira vez em 1882, pelo patologista alemão Friedrich Daniel von Recklinghausen, em uma série de pacientes com uma combinação de lesões cutâneas e tumores do sistema nervoso periférico e central, a neurofibromatose (NF) foi distinguida apenas no século XX. Dentre as doenças neurológicas causadas por apenas um gene, a NF é a mais comum. Caracteriza-se como uma doença genética autossômica dominante, de caráter hereditário, que pode prejudicar o desenvolvimento dos indivíduos e elevar as frequências de tumores benignos e malignos. Ainda, a NF é classificada em dois tipos principais, NF1 e NF2, ocasionadas por diferentes genes, que se localizam nos cromossomos 17 e 22, respectivamente. No que se refere a NF1, ela é também referida como neurofibromatose periférica ou doença de Von Recklinghausen e caracteriza-se pelo desenvolvimento de anomalias pigmentares, sendo o tumor mais comum associado o neurofibroma. Ao contrário de NF1, pacientes com NF2 têm poucas alterações pigmentares e a maioria dos seus sintomas referem-se à formação de tumores, como schwannomas vestibulares bilaterais e meningiomas. Contudo, um método terapêutico base ainda não foi consolidado. Dessa forma, esse trabalho objetiva realizar uma revisão bibliográfica sobre a ação de drogas antiangiogênicas como ferramentas comuns utilizadas no tratamento da neurofibromatose. Sabe-se então que há necessidade do fenômeno de angiogênese, que se refere à formação de novos sanguíneos, para que a carcinogênese possa ocorrer. Como conseqüência direta destes achados, a terapia antiangiogênica, baseada na inibição de moléculas angiogênicas, representa hoje uma das mais promissoras linhas de estudo em oncologia.