A vasculite por IgA, denominada no passado PHS (púrpura de Henoch-Schönlein), é a mais frequente síndrome vasculítica em crianças (49%). Tem acometimento multissistêmico, envolvendo principalmente pele, rins e articulações. A AIJ (Artrite Idiopática Juvenil), cujos primeiros relatos datam de 1891, engloba as artrites crônicas (maior do que seis semanas), cuja etiologia é desconhecida e começam antes dos dezesseis anos. A forma sistêmica ocorre em 4-17%. É a doença reumática mais comum na infância nos países desenvolvidos, enquanto nos países em desenvolvimento perde apenas para a febre reumática. Tendo em vista que a vasculite por IgA e a AIJ sistêmica cursam com sintomas articulares e outras manifestações clínicas em comum, é válida realização de uma comparação entre ambas, explicitando os pontos concordantes e discordantes. Este trabalho, portanto, apresenta uma revisão da literatura com o objetivo de estabelecer o diagnóstico diferencial entre essas duas doenças. Os descritores utilizados para a busca de artigos foram “juvenile idiopathic arthritis”, “diagnosis differential” e “Henoch-Schonlein purpura”. Foi realizada uma revisão bibliográfica com buscas nas bases de dados MEDLINE, LILACS e IBECS, indexadas na plataforma BVS. Foram obtidos trinta e cinco resultados, dos quais oito foram selecionados. Ademais, três livros utilizados, uma revisão médica disponível online e uma dissertação de mestrado foram selecionados através de busca ativa. Observou-se pelos dados coletados que os estudos atestam que ambas as patologias são multissistêmicas e possuem incidência significativa na faixa pediátrica, podendo suscitar, assim, a necessidade de diagnóstico diferencial. Existem, todavia, dados epidemiológicos, clínicos e laboratoriais que auxiliam nessa diferenciação.