A DOENÇA DE VON WILLEBRAND (DVW) É UM DISTÚRBIO HEMORRÁGICO RESULTANTE DE DEFEITO QUANTITATIVO E/OU QUALITATIVO DO FATOR VON WILLEBRAND (FVW). O DIAGNÓSTICO DA DVW INCLUI O USO DE FERRAMENTAS COMO OS ENSAIOS LABORATORIAIS, OS TESTES GENÉTICOS E LIMIARES DE DIAGNÓSTICO PARA A AVALIAÇÃO DE SANGRAMENTO. O OBJETIVO DESTE ESTUDO É DISCUTIR AS PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES E TRATAMENTOS DOS SANGRAMENTOS DESSA PLAQUETOPATIA, E OS FATORES DE RISCO ASSOCIADOS ÀS COMORBIDADES ENCONTRADOS NA LITERATURA. O PRESENTE ESTUDO TRATA-SE DE REVISÃO BIBLIOGRÁFICA, NO QUAL FORAM PESQUISADOS ARTIGOS INDEXADOS NAS BASES E BANCOS DE DADOS SCIELO, LILACS, PUBMED E BVS DURANTE OS MESES DE NOVEMBRO DE 2018 A JUNHO DE 2019. O PERÍODO DE SELEÇÃO DOS ARTIGOS FOI DE 2016-2019, SENDO NO TOTAL DE 42 ARTIGOS SELECIONADOS. AS EVIDÊNCIAS MOSTRAM QUE HÁ NECESSIDADE DO PACIENTE COM A DVW TER UM ACOMPANHAMENTO DOS NÍVEIS SÉRICOS DOS FATORES DE COAGULAÇÃO ALÉM DOS FATORES DO SISTEMA FIBRINOLÍTICO DURANTE A VIDA, NO PRÉ-OPERATÓRIO E APÓS SUPLEMENTAÇÃO DEVIDO À DEFICIÊNCIA E AO FUNCIONAMENTO INADEQUADO DESTES FATORES ASSOCIADOS À COMORBIDADES. AS PRINCIPAIS IMPLICAÇÕES DOS SANGRAMENTOS ESTÃO RELACIONADAS AO SISTEMA CARDIOVASCULAR; A INCIDÊNCIA DE ANEMIA FERROPRIVA; MENORRAGIA INTENSA, GRAVIDEZ E PÓS-PARTO EM MULHERES; APARELHOS LOCOMOTOR E GASTROINTESTINAL; E OS FATORES DE RISCO RELACIONADOS À COMORBIDADES COMO COMPROMETIMENTO DE VÁRIOS SISTEMAS INTERLIGADOS AS DCNT, MALIGNIDADE E MEDIADORES ANGIOGÊNICOS. OS HEMATOLOGISTAS COM PARTICIPAÇÃO DA EQUIPE MULTIDISCIPLINAR NÃO DEVEM EXCLUIR ESSAS LIMITAÇÕES DECORRENTES DOS SANGRAMENTOS PARA ESCOLHER O MELHOR TRATAMENTO PARTICULARIZADO NO MONITORAMENTO DA DVW SEM DEIXAR DE LADO OS EXAMES LABORATORIAIS DE BASE.