A icterícia é um dos problemas mais frequentes durante o período neonatal e corresponde à expressão clínica da hiperbilirrubinemia, ou seja, alta concentração de bilirrubina no sangue. A etiologia abrange diversos fatores e a fisiopatologia ainda é enigmática. O objetivo desse estudo foi realizar uma revisão literária sobre as causas da icterícia neonatal, enfatizando a importância da etiologia para prevenir, diagnosticar e tratar precocemente, favorecendo o prognóstico da doença. O presente artigo é uma revisão de literatura realizada entre fevereiro e abril de 2018, utilizando artigos retirados dos bancos de dados UPTODATE, MEDLINE e SCIELO. Foram aplicados os descritores: Icterícia neonatal, kernicterus, hiperbilirrubinemia, fototerapia, hemólise e o correspondente de cada em inglês. A pesquisa sucedeu-se em duas etapas. As causas da icterícia variam de um simples hipotireoidismo onde o desenvolvimento da criança é prejudicado até uma policitemia caracterizada pelo aumento do número de eritrócitos. Vários mecanismos podem estar implicados no aparecimento da icterícia fisiológica do recém-nascido, sejam eles ligados à mãe, ao recém-nascido e até mesmo ao ambiente. Por outro lado, a icterícia está relacionada a processos patológicos vigentes no período neonatais que incluem, entre outros, distúrbios hemolíticos de várias causas, aumento da circulação enterohepática e diminuição da captação hepática da bilirrubina ou da conjugação da bilirrubina. Portanto, a icterícia é considerada patológica quando é evidente nas primeiras 24 horas, se os níveis de bilirrubina aumentarem mais de 5 mg/dL/dia, se o recém-nascido apresenta sintomas ou sinais de doença sistémica ou se tem níveis de bilirrubina direta superiores a 1.5mg/dL.