Altos níveis patológicos de ferro acumulados no organismo são altamente citotóxicos e estão associados a hemocromatose, caracterizada pelo aumento gradual dos estoques de ferro e do influxo excessivo no plasma, levando a deposição tecidual. Objetiva-se reunir informações e identificar aspectos que possam ser integrados a nossa formação e prática diária. Fora elaborada revisão de literatura conduzida por busca eletrônica nas bases de dados Biblioteca Virtual em Saúde, Medline, SciELO, Lilacs e PubMed. Foram incluídos estudos que apresentavam correspondência com o tema, publicados entre 2011 até o presente momento. Apresenta etiologia hereditária ou secundária ao acúmulo de ferro causado por outras patologias. A forma hereditária da doença resulta de mutações em genes envolvidos no metabolismo do ferro. A destruição crônica de hemácias libera a hemoglobina rica em ferro no sangue, havendo acúmulo em órgãos-alvo, caracterizando a hemocromatose secundária. Os órgãos afetados incluem o fígado, o pâncreas, o coração, a tireoide, as articulações, a pele, as gônadas e a hipófise. O diagnóstico baseia-se na identificação de sinais e sintomas sugestivos da doença, podendo ser feito por meio de testes que mostram sobrecarga de ferro ou exames bioquímicos que revelem lesão hepática, ou por testes genéticos. Se detectada precocemente, o tratamento previne a disfunção terminal dos órgãos, e há pouca mortalidade ou morbidade associada a ela. Aliar conhecimentos sobre fisiopatologia ao manejo clínico evita o avanço das injúrias, conferindo sobrevida semelhante à dos indivíduos da população geral.