O uso de medicamentos anticonvulsivantes por mulheres em idade fértil está associado ao maior risco no desenvolvimento de malformações fetais e o ácido valpróico (VPA) tem um papel significativo no desenvolvimento dessas malformações, já que estudos recentes indicam que este é o do anticonvulsivante de maior potencial teratogênico, considerando a dose e se administrado em mono ou politerapia. O presente trabalho tem por finalidade revisar os estudos acerca dos efeitos teratogênicos do VPA destacando a importância do planejamento e aconselhamento prévio à gravidez na prevenção dos possíveis efeitos adversos do uso de anticonvulsivantes. Métodos: Esta revisão da literatura foi realizada a partir de 25 artigos selecionados a partir da busca em bases de dados eletrônicas (Pubmed, Medline, Scielo, Science Direct, Scopus, Periódicos Capes), em periódicos nacionais e internacionais, busca específica por artigos de revisão, artigos originais, pelas palavras-chave: teratogênese, ácido valpróico, anticonvulsivantes, com os respectivos termos em inglês. Resultados: A maioria dos estudos indica que a exposição ao VPA aumenta significativamente o risco de desenvolver malformações, especialmente quanto à dose administrada e se o VPA é utilizado em mono ou politerapia. Conclusão: Em face das evidências acerca do poder teratogênico do uso do VPA por mulheres em idade fértil, é de suma relevância que o tratamento de patologias como epilepsia e outras patologias tratáveis por anticonvulsivantes seja precedido de aconselhamento por parte dos médicos, especialmente quanto no que tange a dose e a combinação ou não de anticonvulsivantes.