A GLICOSE 6 FOSFATO DESIDROGENASE (G6PD) ESTÁ ENVOLVIDA NO METABOLISMO DO ERITRÓCITO, VARIANTES A NÍVEL GENÉTICO DESSA ENZIMA PODE ACARRETAR NA FUNÇÃO ANORMAL DAS VIAS DAS PENTOSE FOSFATOS E CONSEQUENTE DIMINUIÇÃO NA PRODUÇÃO DE NADPH. AS HEMÁCIAS FICAM SUSCEPTÍVEIS A HEMÓLISE DEVIDO AO ESTRESSE OXIDATIVO CAUSADO POR AGENTES PREDITIVOS E A FALTA DE AGENTES REDUTORES PODE INDUZIR A VÁRIOS MECANISMOS PATOLÓGICOS. OBJETIVO DESSE ESTUDO É DISCUTIR SOBRE A FISIOPATOLOGIA E O METABOLISMO OXIDANTE DA DEFICIÊNCIA DE G6PD ASSOCIADO ÀS DOENÇAS. A PESQUISA BIBLIOGRÁFICA UTILIZANDO DOCUMENTOS E PERIÓDICOS DISPONÍVEIS EM BASES DE DADOS, SCIELO, LILACS, PUBMED E BVS, TOTALIZANDO 40 ARTIGOS UTILIZADOS. A ENZIMA G6PD TEM UM PAPEL ANTIOXIDANTE AUMENTADO QUANDO ASSOCIADO A ALGUNS MEDICAMENTOS E O CONSUMO DE ÁCIDOS GRAXOS DE CADEIA MÉDIA, ENQUANTO NA ANEMIA FALCIFORME, INFECÇÃO POR MICRORGANISMOS E ANSIEDADE SEU AUMENTO PREDIZ ESTRESSE HIPEROXIDATIVO. A DEFICIÊNCIA DE G6PD DE ACORDO COM OS ACHADOS SE ASSOCIA COM OS MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS DO CRESCIMENTO RETARDADO EM MENINOS, À VASCULOPATIA CEREBRAL EM CRIANÇAS COM ANEMIA FALCIFORME, AOS PREDITORES DE DOENÇAS CARDIOVASCULARES, EM ESPECIAL NO MECANISMO DE FORMAÇÃO DE PLACAS DE ATEROMAS DA ARTEROSCLEROSE, NA ETIOLOGIA DA SARCOPENIA E NO METABOLISMO DA VITAMINA C. AS PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS INCLUEM: ICTERÍCIA, ANEMIA HEMOLÍTICA AGUDA E CRÔNICA, PALIDEZ, URINA VERMELHA ESCURA, HIPERLIRRUBINEMIA E COLELITIASE. É DE EXTREMA IMPORTÂNCIA, MESMO QUE A MAIORIA SEJA ASSINTOMÁTICA, SE FAZ NECESSÁRIO À TRIAGEM DOS PACIENTES QUE PORTAM ESSA DEFICIÊNCIA JÁ QUE FATORES PRECIPITANTES DE HEMÓLISE, COMO A INFECÇÃO E ALIMENTAÇÃO, ESTÃO FREQUENTEMENTE PRESENTE NA POPULAÇÃO EM GERAL.