Relatamos o caso da malformação de Arnold-Chiari do tipo 1, com apresentações clínicas comuns e complicações severas. O caso refere-se a uma paciente de 68 anos, com quadro de compressão medular severa, levando ao comprometimento motor, insuficiência respiratória e danos na visão. Neste caso, a idade da paciente acaba por agravar o quadro. Por isso se torna indispensável a Sistematização da Assistência de Enfermagem, adequando e priorizando as necessidades humanas básicas. Na sociedade atual há uma valorização inerente do jovem, de sua vitalidade e de seus avanços tecnológicos, necessitando-se de um processo adaptativo para o desenvolvimento do envelhecimento para que se torne prazeroso, pois o curso de transição epidemiológica nos mostra índices cada vez maiores de uma sobre vida para a terceira idade. O objetivo da disciplina é desenvolver no estudante conhecimento e habilidades para sistematização da assistência de enfermagem (SAE) a pessoa com demandas clínico-cirúrgicas. Justifica-se o presente estudo, ao considerar a gravidade da Síndrome de Arnold-Chiari no que diz respeito às suas causas e consequências. Trata-se de um estudo descritivo, do tipo relato de experiência, desenvolvido durante as atividades práticas de assistência neurológica da disciplina de Atenção Integral à Saúde I, do Curso de Graduação em Enfermagem da Universidade Federal do Rio Grande do Norte, no mês de maio do ano de 2017, em um hospital universitário do município de Natal/RN. Acompanhou-se paciente de 68 anos, sexo feminino, cor branca, natural de Cerro Corá/RN, viúva, dois filhos, ensino fundamental incompleto, dona de casa, recebe benefício, católica, ex-tabagista, nega etilismo. A paciente começou seu acompanhamento com um especialista neurológico no ambulatório hospitalar da unidade, e foi verificada a necessidade da intervenção cirúrgica para descompressão da medula, já havia feito este procedimento no ano de 2006, porém voltou a apresentar a sintomatologia (perda de equilíbrio, perda de tônus muscular, paralisia de MMSE). A paciente evoluiu de forma positiva com o passar dos dias de acompanhamento.Implantar, juntamente com a equipe do hospital, os cuidados sistematizados de enfermagem à paciente idosa com uma síndrome rara, aprimorou o desenvolvimento do raciocínio clínico e o pensamento crítico; valorizando a prestação de uma assistência mais humanizada e direcionada para as necessidades básicas de cada indivíduo.
Descritores: Arnold-Chiari; Síndrome de Arnold-Chiari tipo I; CHIARI; SAE;