A síndrome de sobreposição é uma doença rara caracterizada pela ocorrência concomitante das características bioquímicas e histológicas da hepatite autoimune (HAI) e das anormalidades colangiográficas encontradas na colangite esclerosante primária (CEP). O Objetivo foi de relatar o caso de uma paciente do sexo feminino de 54 anos com hipótese diagnóstica de síndrome de sobreposição e realizar uma revisão integrativa da literatura dos casos Clínicos disponíveis. Para a seleção da amostra das publicações inseridas para a revisão integrativa proposta, os critérios de inclusão foram publicação na modalidade artigo científico com desenho metodológico, relato de caso clínico, disponibilizado na íntegra em acervo online, nos idiomas português, inglês e espanhol, no período de 2013 a 2023. Constituíram critérios de exclusão: publicações na modalidade resenha, editorial, monografia, dissertação, tese ou livro. O universo do estudo foi constituído por 172 publicações pertinentes à temática investigada, das quais 33 compuseram a amostra por atenderem aos critérios de inclusão. A icterícia foi apontada como a principal queixa (45%), seguido da fadiga (33%), dor abdominal (27%). Os assintomáticos representaram 21% dos casos. Para tratamento, o Esteroide foi utilizado em 29 pacientes, Azatioprina em 24 e Ácido ursodexosílico (UDCA) em 26. Referente aos desfechos, a recuperação do quadro clínico foi citada em 29 casos, 2 pacientes realizaram transplante hepático e a morte foi relatada em apenas 1 deles. Para elucidar a epidemiologia, fisiopatologia, eficácia do tratamento e resultado a longo prazo da síndrome de sobreposição, investigação de mais casos é necessário, especialmente no Brasil, uma vez que este é o terceiro caso relatado em literatura no país. Quando o dano hepático piora em pacientes com AIH ou CEP, devemos considerar a possibilidade de síndrome da sobreposição. Mais investigações são necessárias para estabelecer o manejo desta patologia.