A Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) é uma mutação genética de caráter autossômico dominante que provoca má formação arteriovenosa. O diagnóstico clínico é baseado em histórico familiar, epistaxe, telangiectasia e anomalias vasculares viscerais, em especial, pulmonares. A THH está presente em 30% dos casos de hipertensão pulmonar (HP) em idosos e para seu diagnóstico é necessário TC de tórax e ecocardiografia com contraste junto aos sintomas de THH. O objetivo desta revisão bibliográfica do tipo narrativa é fornecer uma visão abrangente das estratégias diagnósticas mais eficazes e das opções terapêuticas disponíveis sobre a HP secundária à THH em idosos. Foram selecionados artigos por meio dos seguintes descritores: “THH”; “Idosos”; “Anemia” e “Hipertensão Pulmonar”, empregando, entre eles, o operador booleano “AND”. Para a delimitação da amostra da pesquisa, foram considerados os seguintes critérios: estudos nacionais e internacionais publicados nos idiomas inglês e português, e disponíveis na íntegra. Foram excluídos os artigos em duplicidade e os que não abordam a temática evidenciada. Apesar de rara, estudos demonstram associação entre THH e anemia ferropriva, sendo facilmente reconhecida graças a sua apresentação com epistaxes espontâneas e hemorragias gastrointestinais. Alguns pacientes com THH apresentam complicações como hipertensão pulmonar (HP). Essas são mais comuns em pacientes com mutações no gene ALK-19; a taxa de desenvolvimento de HP nesses pacientes é desconhecida e pouco se sabe sobre o tratamento mais adequado. À terapia combinada com bosentan e sildenafil para a HP pode ser aplicada. Há relatos que o número de episódios de epistaxe podem aumentar com prostanóides. Recomenda-se que os familiares dos pacientes com THH sejam submetidos a exames periódicos através de ecocardiografia transtorácica com Doppler. Devido a sua raridade, a condição de HP secundária à THH é frequentemente subdiagnosticada. Dessa forma, é de extrema importância o rastreio e tratamento pré-sintomático devido às complicações potencialmente fatais desta doença.