A Síndrome Nefrótica (SN) afeta várias pessoas, com faixas etárias variadas, gerando diversas alterações metabólicas, que se não cuidadas a tempo podem evoluir para quadros mais graves e até mesmo levar o indivíduo a óbito. Isso ocorre devido à perda da permeabilidade da membrana glomerular, que acarreta uma série de manifestações. Destaca-se na Síndrome Nefrótica a alteração do perfil lipídico, que pode levar a aterosclerose ou até mesmo acelerar esse processo, afetando de idosos a jovens (crianças e adolescentes). Diante disso objetivou-se revisar a literatura quanto à relação da Síndrome Nefrótica em crianças e adolescentes e o seu perfil lipídico. Trata-se de uma revisão sistemática, com análise qualitativa da literatura. O levantamento bibliográfico foi realizado a partir de periódicos científicos provenientes das bases de dados: Web os Science, Science Direct, LILACS e MEDLINE compreendendo o intervalo de 2011 a 2016 usando as seguintes palavras-chave: nephrotic syndrome combinada com dyslipidemia e atherosclerosis. A seleção dos artigos foi conduzida baseando-se em determinados critérios de inclusão e exclusão. Encontraram-se 155 artigos, mas apenas três foram selecionados, já que os demais não se enquadravam nos critérios. A síndrome nefrótica acarreta diversas complicações, com relação ao perfil lipídico, ela causa o aumento dos níveis séricos de lipídeos, favorecendo o aceleramento do processo aterosclerótico. A aterosclerose que afetava adultos e idosos está cada vez mais presente nos jovens, não apenas pela Síndrome Nefrótica, mas também em decorrência de outros fatores. É importante reconhecer esses fatores e evita-los a fim de garantir uma vida mais saudável.