Introdução: A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença degenerativa do sistema nervoso central, evolutiva e irreversível, mas tratável. Geralmente, a doença se manifesta durante a sexta ou sétima década de vida. A fisioterapia é um componente essencial ao tratamento, reduzindo complicações associadas à imobilidade e dependência, atenuando-se, desta forma, a taxa de progressão da doença. Objetivo: Descrever o caso clínico de uma paciente idosa com ELA e expor a intervenção do fisioterapeuta em um serviço de média complexidade, conforme o plano terapêutico elaborado. Método: Trata-se de um relato de experiência sobre a atuação fisioterapêutica em um paciente idoso com ELA. As intervenções foram realizadas semanalmente, com duração aproximada de 40 minutos por um período de 1 ano e 3 meses em um Centro Especializado em Reabilitação. Utilizou-se a avaliação padronizada de Medida de Independência Funcional e o Questionário de Avaliação da Esclerose Lateral Amiotrófica. O plano de intervenção baseou-se na história pregressa e atual da paciente, com objetivo de implementar ações da fisioterapia motora fazendo uso de técnicas de mobilização passiva, alongamentos, transferência funcionais, posicionamento em bipedestação e treino de marcha. Relacionado a fisioterapia respiratória, foram utilizadas estratégias da reabilitação cardiopulmonar e o uso de ventilação não invasiva. Resultados: Durante o período de execução do plano terapêutico, observou-se uma progressão natural da doença, na qual a paciente apresentou declínio na função motora e, consequentemente, na funcionalidade. Os músculos respiratórios também foram afetados, diminuindo a capacidade pulmonar sendo necessária orientações para uso contínuo da VNI. Conclusão: O uso de questionários padronizados possibilitou que os profissionais monitorassem o processo evolutivo da doença, direcionando o plano de tratamento para as necessidades da paciente. Deste modo, a intervenção fisioterapêutica contribuiu no processo de manutenção da capacidade funcional da paciente idosa, buscando retardar a degeneração da função muscular e promovendo uma melhor qualidade de vida.