A Neurofibromatose, também conhecida como Doença de Von Recklinghausen, é uma doença genética rara que se manifesta por volta dos 10 aos 15 anos, os sintomas variam desde lesões benignas da pele à intensa desfiguração. As neurofibromatoses compreendem duas doenças autossômicas: a neurofibromatose do tipo 1 (NF-1) e a neurofibromatose do tipo 2. O presente artigo objetiva expor as principais características clínicas e patológicas da NF-1, bem como o seu tratamento. Trata-se de uma revisão bibliográfica a partir artigos selecionados, sem restrição de data, das bases de dados do Google Acadêmico, SCIELO, ADOLEC, LILACS e revistas eletrônicas, aplicando os descritores: Neurofibromatose, Neurofibromas, Neurofibromatose de Von Recklinghausen, Neurofibromatose do tipo 1. Após ampla seleção, os artigos foram sistematicamente lidos e analisados com o objetivo de confrontar variáveis de interesse com os achados da literatura. Assim, é possível afirmar que tal patologia provoca crescimento anormal de tecido nervoso pelo corpo, formando pequenos tumores externos, chamados de neurofibromas, tumores benignos que podem se desenvolver em qualquer ponto de um nervo formando lesões elevadas na pele, arredondadas, circunscritas, macias ou firmes, cor da pele, marrons ou rosadas. Algumas, ao serem comprimidas, apresentam o “sinal do botão”. Existem neurofibromas não circunscritos, com forma irregular e que podem atingir grandes tamanhos, originando deformidades desfigurações, denominados de neurofibromas plexiformes ou neuromas plexiformes. Os neurofibromas podem ser cutâneos e subcutâneos afetando vários sistemas corporais ao longo dos anos. A terapia ocorre predominantemente com intervenção cirúrgica, quando as lesões aumentam ou provocam sintomas, sendo a excisão, portanto, necessária.