A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é um distúrbio hematológico caracterizado pela destruição de hemácias por autoanticorpos. A AHAI pode ser classificada de acordo com sua etiologia, primária ou secundária, sendo a forma primária mais comum ou de acordo com a temperatura de reatividade dos anticorpos aos eritrócitos: autoanticorpos quentes (temperatura 37°C) ou frios (temperatura entre 4-18°C). Trata-se de uma entidade rara, com baixa prevalência e manifestações clínicas bastante variáveis, dependentes da classificação da AHAI. Os sintomas mais comuns são dispneia, fadiga, palpitações e cefaleia, com o curso da doença variável. Em adultos, geralmente é crônica com exacerbações e remissões ao longo do tempo. O diagnóstico é dado pelos sintomas de anemia nos seus demais níveis junto a exames laboratoriais com provas de hemólise, sendo importante a identificação do anticorpo ligado à superfície das hemácias para dar seguimento ao tipo de tratamento adequado a sua classificação. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 42 anos diagnosticado com anemia hemolítica autoimune de etiologia ainda não esclarecida, porém com resposta clínica e laboratorial importante ao corticoide. CONCLUSÃO: A anemia hemolítica autoimune pode ser primeira manifestação de doenças sistêmicas assim como ser causada por uso crônico de drogas, a identificação da etiologia é fator primordial para tratamento adequado e prevenção de remissão de doença.