Introdução: A Demência Frontotemporal (DFT), também conhecida como Degeneração Lobar Frontal ou Doença de Pick, é um tipo de demência que afeta seletivamente as regiões do córtex cerebral frontal e temporal resultando em alterações comportamentais, linguísticas e de personalidade. Atinge 1% dos idosos aos 60 anos, podendo chegar a 30% na faixa etária de 85 anos. Objetivo: Investigar, por meio de uma revisão da literatura, o entendimento da Demência Frontotemporal e suas repercussões nas alterações do comportamento. Metodologia: Trata-se de uma revisão bibliográfica da literatura com síntese das maiores evidências científicas. As bases de dados consultadas foram Lilacs, Scielo e Pubmed e os descritores utilizados foram: Demência Frontotemporal; Doença Degenerativa; Sistema Nervoso Central; Idosos combinado entre si através dos operadores booleanos "AND" e "OR". Resultados: Foram identificados no total 1.111 artigos, sendo 41 na Lilacs, 21 na Scielo e 1.049 na PubMed, relacionados à Demência Frontotemporal e as alterações de comportamento causadas por ela. Após o procedimento metodológico empregado foram selecionados dez artigos que compuseram esta pesquisa. Conclusão: As alterações comportamentais causadas pela DFT incluem falta de empatia, apatia, comportamento impulsivo, perda de interesse em atividades anteriormente apreciadas, mudanças de humor inexplicáveis e desinibição, egocentrismo, além da possibilidade da ocorrência de comportamentos estereotipados ou repetitivos.