Artigo Anais II CONBRACIS

ANAIS de Evento

ISSN: 2525-6696

A ECOCARDIOGRAFIA COMO INSTRUMENTO DE ACOMPANHAMENTO EM PACIENTES COM MUCOPOLISSACARIDOSE

Palavra-chaves: CARDIOPATIAS, ECOCARDIOGRAFIA, MUCOPOLISSACARIDOSE Pôster (PO) AT-01: Medicina
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Publicado em 14 de junho de 2017

Resumo

INTRODUÇÃO: As mucopolissacaridoses (MPS) consistem em um grupo de doenças dos erros inatos do metabolismo, compostas por seis subtipos que possuem distúrbios nas sínteses de enzimas específicas em cada um desses, causando um acúmulo de glicosaminoglicanos (GAGs) nos lisossomos teciduais (ossos, cartilagens, pulmões, etc), que seriam metabolizados nas pessoas com níveis normais dessas enzimas. O comprometimento cardiovascular dos pacientes com MPS é variável, e inclui disfunções das valvas mitral e aórtica, cursando com estenose e com regurgitação, ou com ambas, além de hipertrofia ventricular esquerda, indicando que o sistema cardiovascular contribui significantemente para a morbidade e mortalidade dos pacientes. Nesse sentido, a avaliação cardiológica através da ecocardiografia se mostra importante não só para o diagnóstico, mas para o acompanhamento das malformações congênitas nos pacientes com MPS, e sobretudo para o seguimento durante o tratamento, aplicável a alguns subtipos, da reposição enzimática. OBJETIVOS: Relatar o uso da ecocardiografia como importante instrumento de diagnóstico e acompanhamento cardiológico em pacientes de MPS. METODOLOGIA: Foi realizada, para esta revisão literária, busca ativa utilizando como base de pesquisa a Biblioteca Virtual em Saúde. Os descritores da pesquisa foram “mucopolysaccharidosis” e “echocardiography”, e como filtros apenas os textos disponíveis online, com limite para “humanos” e com idioma “Inglês”, sendo obtidos vinte e oito resultados. Como critérios de exclusão, têm-se textos com títulos repetidos, e artigos nos quais os temas principais fugiam do propósito dessa pesquisa; chegou-se, assim, a um total de sete artigos. REVISÃO: A partir dos estudos analisados, a ecocardiografia vem sendo citada por diversos estudiosos, através da qual é possível analisar algumas das anormalidades cardíacas nesses grupos de pacientes, como a hipertrofia ventricular e o progressivo espessamento das valvas mitral e aórtica, resultando em disfunções, como já supracitado, estenose; regurgitação ou ambas. Também se faz eficiente na análise da eficiência da terapia de reposição enzimática (TRE), havendo divergências acerca dos efeitos positivos no sistema cardiovascular nesses pacientes tratados. CONCLUSÃO: Em vista das explanações apresentadas nesta revisão, é possível caracterizar a ecocardiografia como exame indispensável no manejo do paciente portador de mucopolissacaridose, devendo ser realizado no mínimo, anualmente, devido ao caráter progressivo, e incluindo outros exames complementares, como a quantificação da excreção urinária dos GAGs, associada diretamente com a aceleração das manifestações clínicas.

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